[速览]第三节 神经源性疾病

急性脊髓性进行性肌萎缩病也称为Werdnig‐Hofmann病，是在儿童期发病的病型，进行性脊髓前角细胞及脑运动神经元的变性、脱落为主的疾病。型为不用辅助治疗而能保持坐位的病例,获得坐位以后病程进展缓慢，偶有能保持立位的病例。发病几乎都在婴儿期，出现肌力低下，运动的退行，深部腱反射消失，舌、骨骼肌可见肌微细挛缩（肌纤维束性挛缩），肌电图所见确认肌纤维性挛缩，可以诊断。家族性运动神经传导速度迟缓，母亲为17.1m／s（后胫骨神经），祖母24.3m／s（正中神经），妹妹11.8m／s（正中神经）考虑为显性遗传 ......