[发病机制]二 病理和发病机制

CTD相关性PAH的发病机制尚不清楚，CTD可能导致内皮细胞、血管平滑肌细胞以及成纤维细胞的增殖状态和功能发生异常。当内皮细胞受到自身免疫病相关因素的刺激而出现功能异常时，舒血管物质的产生减少而缩血管物质的表达增加，肺动脉舒缩功能的紊乱导致肺小动脉出现慢性阻塞，因而导致PAH的形成。激素和免疫抑制剂常用于治疗CTD，但在临床实践过程中发现激素和免疫抑制剂对于不同的CTD相关性PAH患者疗效差别很大，提示CTD相关性PAH的发病机制存在一定差异，其具体的发病机制仍需要进一步深入研究。 ......