胆道闭锁(biliary atresia,BA)是儿童最常见的严重肝脏疾病,以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征,从而导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化,如果不经过治疗,最终进展为终末期肝硬化,并可能在生命最初的12~18个月内死亡。Kasai手术虽明显改善预后,但多数患儿仍需肝移植才能长期存活。美国18岁以下儿童肝移植占全国肝移植总数的12.5%,而其中几乎一半与胆道闭锁有关。目前已经有了治疗方案,在最理想的状态下可以使90%的胆道闭锁婴儿获得长期存活。这些风险确实存在于那些等待肝移植的小 ......