[概述]四、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cell histiocytosis）

过去曾认为由于组织细胞增殖引起肺、骨骼和其他脏器的病变。现已明确，此病是由树突细胞转化而成的朗格汉斯细胞形成肉芽肿侵及肺、骨骼等部位而引起。胸部X线可见肺野内边缘模糊的网状、片状密度增高影，其间有泡性肺气肿所致的小透亮区。病情进展表现为蜂窝肺、肺囊肿和肺纤维化。成年发病者部分不治自愈，但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成弥漫性肺纤维化，最后死于呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物治疗效果欠佳。 ......