LCH过去称组织细胞增生症X,包括嗜酸性肉芽肿、勒雪病和韩-薛-柯病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学及超微结构技术的发展和临床研究的深入,目前认为本病是局部或全身的朗格汉斯细胞系统的异常组织细胞增生,故统称为LCH。本病主要发生于儿童,任何年龄均可发病,男性多于女性。LCH能够侵犯几乎所有器官,骨骼最常见,其他依次为皮肤、神经系统、肝胆和脾、肺、淋巴结、唾液腺、胃肠道等。不管病变位于哪个部位,组织病理学特征基本相似。LCH可发生于中枢神经系统任何部位,最常侵犯中枢神经系统无血脑屏障区域,如垂体、脑膜、 ......