[治疗]（一）α珠蛋白生成障碍性贫血

本病原称α海洋性贫血（α‐thalassemia）亦称α地中海贫血，因α珠蛋白链合成部分或完全受抑制而引起。由上述三种基因相互作用构成各种类型的α珠蛋白生成障碍性贫血的临床类型及分子遗传基础分列于附表（表20‐2‐。各类α珠蛋白生成障碍性贫血以血红蛋白H病（HbH病）及血红蛋白Bart ’ s病（胎儿水肿综合征）具重要临床意义。本病为α 0基因纯合子，即第16对染色体上共缺失4个α基因，属α珠蛋白生成障碍性贫血中最严重类型。迄今发现的非缺失型α珠蛋白生成障碍性贫血基因突变类型有16种，我国目前已知的非缺失 ......