[速览]四、原发性T细胞缺陷病

先天性胸腺发育障碍（congenital thymic aplasia）又称DieGeorge综合征（DieGeorge ’ s syndrome），或系因胚胎期第三和第四咽囊发育障碍，致使其起源的器官如胸腺、甲状旁腺和大血管（如主动脉弓）等发育不全而引起的细胞免疫缺陷和低血钙症等。颌小、鼻裂、常伴先天性心脏病和大血管（如主动脉弓）畸形。甲状旁腺发育不全或缺如。血清免疫球蛋白水平和抗体反应能力基本正常或稍低于正常。患者多数只是T细胞免疫功能轻微缺陷，对念珠菌抗原无迟发超过敏皮肤试验阳性反应，除口腔黏膜、皮 ......