[病因学]二、Ⅱ型Crigler‐Najjar综合征

型Crigler‐Najar综合征的特征也是缺乏UGT1A1,但程度较轻，患者的UGT1A1活性相当于或低于正常人的10%。1962年Arias I M首次报道了8例，年龄为14～52岁，因此本病也称为Arias综合征。以前传统的分类认为，血浆总胆红素浓度大于17 μ mol／L，而低于68 μ mol／L，定为Gilbert综合征，其UGT1A1活性相当于正常人的30%左右。3例为Y486D纯合子并G71R纯合子患者的平均血浆总胆红素浓度是（236.8±31 ﹒.在14名缺乏G6PD并有高胆红素血症的男 ......