[概述]第二十二章 肺动脉高压

近二十余年肺动脉高压在发病机制、遗传学、诊断分类及治疗、新药研发等方面均取得显著进展，患者的生活质量和预后也得到明显改善。我们在回顾国内外关于肺动脉高压的研究历史基础上，阐述不同阶段的肺动脉高压研究重要进展。2004年我国报道家族性肺动脉高压也存在BMPR2基因突变现象， 2012年我国另外一项研究报道特发性肺动脉高压患者BMPR2基因突变率为14.5% ，同年法国研究发现CBLN2基因多态性与肺动脉高压密切相关。同年美国FDA批准西地那非用于治疗WHO第一大类肺动脉高压患者以改善运动耐量，此后西地那非治 ......