真两性畸形也称性分化异常,患者体内同时具有睾丸和卵巢两种生殖腺,称为真两性畸形,是两性畸形最罕见一种。可能一侧生殖腺为卵巢,另一侧为睾丸。或每侧生殖腺内同时含卵巢及睾丸两种组织,称为卵睾( ovotestis ) 。临床表现与其他两性畸形相同,外生殖器多为混合型,但多有能勃起的阴茎,而乳房几乎均为女性型。核型为46 , XX者,体内雌激素水平达正常男性两倍。个别有子宫患者在切除睾丸组织后不但月经来潮,还具有正常生育能力。患者表现为女性,身材较高大,有发育不良子宫、输卵管,青春期乳房及毛发发育差,无月经来潮 ......