[概述]（二）男性假两性畸形（male pseudohermaphroditism）

患者染色体核型为46 ， XY ，生殖腺为睾丸，无子宫，阴茎极小、生精功能异常，无生育能力。男性假两性畸形系因男性胚胎或胎儿在母体缺少雄激素刺激发育。发病机制： ①促进生物合成睾酮的酶缺失或异常。外周组织和靶器官缺少雄激素受体或受体功能异常。男性假两性畸形多为外周组织雄激素受体缺乏，临床将此病称为雄激素不敏感综合征（ androgen in-sensitivity syndrome ） ，属X连锁隐性遗传，常在同一家族中发生。根据外阴组织对雄激素不敏感程度，又分为完全型和不完全型两种。对于这类患者要注意性 ......