这是一组有不同程度神经上皮分化、具有相同超微结构改变和免疫、遗传学表型的骨内圆细胞恶性肿瘤。年分类将两者归为一类,统称尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤。这组肿瘤的发生一直存在争议,过去认为原始神经外胚层肿瘤在某些方面与尤因肉瘤相似,但又有不同。近年免疫组化研究发现,原始神经外胚层肿瘤与尤因肉瘤均表达CD99、NSE,遗传学均存在频发、非随机性染色体易位t(11:22)(q24。镜下见,尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤由小而一致的实性成片的细胞组成,其间由纤维性条索分隔。有报道认为原始神经外胚层肿瘤预后比尤因肉瘤更 ......