[速览]第二节 系统性硬皮病

系统性硬皮病分布很广，可见于世界所有地区和种族。硬皮病病人同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变，但以一种病理改变为主，肺间质纤维化在抗Scl‐70抗体阳性的dcSSc病人表现比较明显，且较严重，而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征病人的主要肺部表现。抗U1 RNP抗体可见于5%～10%的硬皮病病人以及95%～100%的有硬皮病特征的混合结缔组织病病人，抗SS‐A和（或抗SS‐B抗体存在于有硬皮病与干燥综合征重叠的病人。激活的免疫系统在系统性硬皮病病人的血管损伤及纤维化病变中起重要作用，而且其最大的损 ......