血红蛋白(Hb)是红细胞的主要成分,占红细胞湿重的32%,干重的97%。Hb是以血红素为辅基的结合蛋白质,由血红素和珠蛋白结合而成。相互连接的氨基酸基本序列形成血红蛋白的4条珠蛋白肽链,每条肽链的氨基酸残基排列顺序称为血红蛋白的一级结构。每条肽链的80%处于8个较长的螺旋形节段中,而螺旋形节段间由短的非螺旋形节段相连,称为二级结构。肽链的完整性和肽链之间及其与血红素之间的位置关系,对于维持血红蛋白分子的稳定性及其输氧等功能是至关重要的。Hb Kansas对氧具有低亲和力,该病患者也有紫绀,其原因是由于毛细 ......