[并发症]四、肌萎缩侧索硬化与呼吸功能障碍

肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）是一种累及四肢、延髓、呼吸肌的进行性神经变性疾病。患者多在2～5年内死于肺换气不足导致的低氧血症和高碳酸血症（Ⅱ型呼吸衰竭），常常伴有误吸和肺炎。吸气肌的早期主要症状包括膈肌无力，多发于仰卧睡眠时，患者往往有端坐呼吸和呼吸困难的主诉。睡眠时膈肌运动幅度的减少是由于肺换气不足和睡眠障碍性呼吸作用的结果。最大呼气压（maximalexpiratory pressure，PEmax）和咳嗽峰值气流量可用来评估呼气肌的功能，咳嗽峰值气 ......