[发病机制]第五节　小儿肺动脉高压

肺动脉高压（ PAH ）是一组以肺动脉压和肺血管阻力升高伴进行性右心衰竭为主要特征的综合征。正常肺动脉压力为15 ～ 30mmHg / 5 ～ 10mmHg ，平均肺动脉压（ MAP ）为10 ～ 20mmHg 。就在10余年前，一旦诊断为原发性肺动脉高压，仍认定为不治之症。近几年来，对PAH的基础理论和临床研究进展很快，医学治疗手段取得重大突破，使PAH患者的生存率和生活质量有了明显的改观。因而有人提出“第二次打击”学说，即BMPR-2突变的存在是前提（患者对该症易感的遗传素质） ，在有其他基因和基因产 ......