[临床表现]【临床表现】

主要原因是GnRH脉冲发生器的激活延迟，造成在青春期时，下丘脑没有产生足够强的GnRH释放脉冲，以致全身促性腺激素细胞不能有效地被刺激产生LH和FSH，GnRH水平与患者年龄相比，呈现功能性缺乏，但和其生理性发育是一致的。常有阳性家族史，患者母亲多有月经初潮推迟或其父亲和同胞兄弟姐妹有青春期发育延迟（14～18岁）病史。其他病因导致高促性腺激素性青春期延迟者较少见，青春期前女孩因其他疾病进行化疗或盆腔放疗均可引起青春期发育延迟。17 α‐羟化酶缺陷和半乳糖血症十分罕见，也可引起性腺功能低下。 ......