[治疗]三、遗传性球形红细胞增多症和椭圆形红细胞增多症

目前尚无纠正遗传性球形红细胞增多症（HS）和遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）基本缺陷的方法，但脾切除对纠正贫血及消除症状具有良好的治疗效果。虽然脾切除不能减少球型红细胞的数量，且不能改变红细胞的渗透脆性，但脾切除后能使溶血停止，临床症状及血象迅速改善，网织红细胞及胆红素降至正常。术后约16%～24%的患者可出现肝大，而术后肝大并不影响患者的预后，对于明显肝大的患者可采用羟基脲等药物治疗。对于血栓形成合并出血患者，不宜采用抗凝治疗，可手术前后采用预防性降低血小板的药物如羟基脲。 ......