[治疗]【治疗】

肝豆状核变性的治疗取决于患者在诊断时是否有临床症状，或实验室或组织学进行性损伤的证据。症状性患者或就诊时有活动性疾病的患者的初始治疗目前仍多推荐螯合剂治疗，部分患者用锌剂治疗也能取得良好的效果。螯合剂使用经验最多的仍是青霉胺，但在国外越来越多选用曲恩汀作为一线治疗药物，包括用于失代偿性神经疾病和肝病患者。螯合剂和锌剂联合治疗（需要分开服用）在理论上有优势，但是否优于螯合剂单用仍需要更多的循证医学依据。通常经过2 ~ 6个月的初始治疗，患者症状消失或生化指标稳定以后，可改为维持剂量的螯合剂或锌剂。症状前患者 ......