遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)又称C1酯酶抑制剂(complement 1 esterase inhibitor,C1-INH)缺乏症,是一种常染色体显性遗传性疾病。因本病反复发作的喉头水肿可引起窒息,故应引起广大临床工作者的重视。尚需与之鉴别的疾病有非遗传性血管性水肿、获得性C1-INH缺乏症、颤动性血管性水肿、淋巴潴留性水肿等。治疗方法包括:①长期治疗:适用于发作频繁、有喉水肿及反复发作剧烈腹痛的患者。而外源性补充C1-INH浓缩制剂,包括低压炼干或雾化的C1- ......