[文献资料]四、黏多糖贮积症

黏多糖贮积症（ mucopolysaccharidosis ， MPS ）是一组因黏多糖降解酶缺乏的疾病，使酸性黏多糖不能完全降解，导致黏多糖积聚在机体不同组织，产生骨骼畸形、智能障碍、肝脾增大等一系列临床症状和体征。前3种是黏多糖贮积症的主要病理性黏多糖。本病应与佝偻病、先天性甲状腺功能减退症、黏脂贮积症各型、甘露糖贮积症、 GM1神经节苷脂沉积病等鉴别，这些疾病临床表现与黏多糖贮积症相似，但尿中黏多糖排量不增加。以往对各型黏多糖贮积症无病因治疗方法，近年基因工程生产的特异性酶的问世，使黏多糖贮积症的酶 ......