基本病理改变有肺血管收缩、肺血管重构和肺小血管内微血栓形成三个方面。尤其内膜层的变化最为显著,主要累及成纤维细胞、平滑肌细胞和内皮细胞(图3 - 7A、图3 - 7B)。组织病理常可见肌化肺动脉的中层肥大和远端小动脉的肌化,肌化动脉与未完全肌化的小动脉并存,弹性动脉膨胀伴中层肥厚,大弹性动脉偶见动脉粥样硬化,血管壁三层均可见纵行的平滑肌细胞束。肺管阻力增加时,后负荷增加,右心室发挥其代偿功能,通过增加心肌收缩力以克服肺动脉压升高的阻力,以维持一定的心排出量,久之右心室结构重建,发生右心室肥厚。如持续加重, ......