[速览]第五节 原发性侧索硬化

原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）的变性病变选择性损害锥体束，出现上运动神经元损害，如进行性强直性截瘫或四肢瘫，以后逐渐出现上肢及咽喉肌受累。整个病程中仅累及上运动神经元，下运动神经元不受累，本病临床极罕见。1875年Erb将一组选择性损害锥体束的变性疾病称为原发性侧索硬化，也是运动神经元病的一种类型。2 ﹒检查可见四肢肌张力痉挛性增高、腱反射亢进及病理征阳性，尤以下肢明显，无肌萎缩和肌束颤动，无客观感觉障碍体征。包括：许多多发性硬化(MS)患者最初表现双侧上运动 ......