[速览]二、遗传性心脏病相关心律失常

一些基因突变所致的遗传性心律失常常伴有心脏和（或）全身多器官结构的异常。主要包括：致心律失常性右室心肌病、肥厚型心肌病、扩张型心肌病以及心肌致密化不全等。致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）是以右心室心肌局灶性或弥漫性被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要临床特征的一种遗传性心肌病。现代研究发现约70%的家族性肥厚型心肌病（HCM）与单基因突变有关，呈常染色体显性遗传模式，主要是编码心脏肌原纤维收缩蛋白的基 ......