LPL在老年人多见,常侵犯骨髓、淋巴结和脾脏,侵犯其他结外组织和进展为白血病则罕见。临床表现在少于10%的散发病例中出现局部淋巴瘤(Ⅰ~Ⅱ E期),大部分的WM患者诊断时有肿瘤浸润症状(贫血、发热、盗汗、体重减轻、淋巴结肿大、肝脾大),伴或不伴随单克隆蛋白(高黏综合征、冷球蛋白血症、冷凝集素、神经病变、淀粉样变)。一些WM患者可发生轻链相关的淀粉样变性,发生心肌病(44%)和高风险累及胸膜和肺,且通常是其死亡的原因。 ......