儿童慢性良性中性粒细胞减少症(chronic benign neutropenia,CBN)为一组病因不明的异原性疾病,又称为原发性中性粒细胞减少症,家族性中性粒细胞减少症,先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其它原发性疾病。引起本病粒细胞发育异常的原因还不清楚,未发现任何造血抑制因子和骨髓克隆形成单位数量异常。骨髓多能干细胞向粒细胞和淋巴细胞定向发育障碍,发生严重的粒细胞和淋巴细胞缺乏,导致致命的细菌性和病毒性感染,其存 ......