[速览]第一节 类脂质沉积病

类脂质沉积病是一组少见的、以脂质代谢障碍引起类脂质在单核巨噬细胞系统中过度蓄积为特点的遗传性疾病，大多数情况为常染色体隐性遗传，仅有部分戈谢病患者为常染色体显性遗传。Tanger病患者动脉粥样硬化性心血管病危险性增加，可因脾细胞胆固醇堆积出现贫血，部分患者有血小板减少性紫癜。患者血浆总胆固醇水平常下降或处于正常值下限，高密度脂蛋白胆固醇显著下降，而甘油三酯含量常升高。电泳图谱示β脂蛋白带增宽，‐脂蛋白带缺如,血清卵磷脂胆固醇酰基转移酶活性低于正常的50%。 ......