[速览]三、囊性纤维化病

囊性纤维化病（cysticfibrosis，CF）是一种常染色体隐性遗传病，其命名是基于患者胰腺腺泡纤维化和腺泡导管扩张的病理改变，但事实上本病病变几乎涉及全身各系统所有的外分泌腺体。本病发病率以欧洲中部白种人最高（1／。消化道症状约10%患儿在出生时发生胎粪性肠梗阻和腹膜炎症状：极度腹胀，持续性呕吐和出生后24～48小时不排胎便。胰腺功能低下导致的消化不良症状见于86%以上患儿：大便次数增加，量多且含有大量脂肪滴，腹胀。对有肝脏累及症状的患儿可给予对症治疗，门脉高压患儿是否进行门‐腔静脉吻合术则取决于其 ......