[速览]Marinesco‐Sjōgren Syndrome（马‐斯综合征）

共济失调‐白内障‐侏儒综合征.智力发育不全性小脑晶状体变性综合征.精神幼稚白内障综合征.Sj ōgren(斯耶格伦)Ⅱ综合征.1931年Marinesco报道本病，主要特征是高度智力发育不全，小脑性共济失调及双眼先天性白内障，发病于小儿学走路时，白内障于出生后不久即可见。病因不明，常染色体隐性遗传〔 3 〕，病理见于小脑皮层区退行性变，神经纤维稀疏及神经细胞慢性萎缩。大角膜，圆锥角膜，无虹膜，双侧进行性先天性白内障〔 4 〕（生后不久即见），可呈完全性，也可表现为带状、前极或后极性白内障。2 ﹒侏儒，生长 ......