[诊断]五、诊断检查

结缔组织病相关PAH的临床表现主要分为两个部分。6分钟步行距离（ 6MWD ）有助于评价结缔组织疾病（ CTD ）相关PAH患者的心肺功能和运动耐力，为判断病情严重程度和疗效提供信息。另外， CTD相关的PAH的病情进展经历无症状期（代偿期） 、有症状期和恶化期。在整个过程中，患者的心指数（ CI ）逐渐下降，肺血管阻力（ PVR ）逐渐增加，但肺动脉压力在达到一个高值后，随着血管闭塞的病理机制逐渐加重，反而会出现一个下降的假象，这时单凭压力值来判断患者的病情是远远不够的。 ......