[概述]90　先天性非溶血性黄疸

以往称为家族性高胆红素血症，系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性缺陷所致的黄疸。此类黄疸临床上少见，但与其他类型黄疸的鉴别诊断甚为重要，因治疗与预后均有所不同。这些患者由于长期持续性或波动性黄疸的存在，常长期被误诊为慢性肝炎或慢性胆道疾病，致增加患者不必要的精神与物质的负担，甚至遭受不必要的手术。两型的鉴别除观察患者临床表现外，可用苯巴比妥试验，型无反应,型可使血清非结合胆红素下降25%以上。 ......