多发生于幼儿时期,大多数为双眼发病,好发于睑裂部位或鼻侧角膜,为常染色体显性遗传。临床特点为双眼角膜上皮内有许多表浅的、大小及形状较规则的微囊泡,随幼儿发育微囊泡可逐渐增多。若囊泡破裂,患者可有异物感、视力减退、上皮反复糜烂或角膜知觉减弱等症状。本病又称为地图-点状-指纹状营养不良(map-dot-finger print dystrophy),好发于中年女性,常为双眼发病。主要特点为病变区角膜上皮不平坦,上皮基底膜缺损,上皮下有前弹力层碎片和纤维样组织增生(图3-7,图3-。病变晚期,前弹力层及浅基质层 ......