幼年型皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)是一种多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE及硬皮病等,少数合并恶性肿瘤。成人皮肌炎中20%由儿童期起病。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力,起病时多见于下肢肢带肌,导致不能行走,不能上楼梯,颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。3/4患儿有典型皮肤改变,可为首发症状,亦可在肌肉症状出现数 ......