[概述]二、ALPS

正常情况下，机体在受到外来抗原刺激（如感染）时，淋巴细胞被激活并开始增殖和分化，同时自身表达Fas分子。如果遗传性细胞Fas‐FasL介导的细胞凋亡缺陷时，大量活化的淋巴细胞就会持续存活，引起淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫（lymphoproliferative syndrome with autoimmunity）或Canale‐Smith综合征。与其他自身免疫性疾病不同的是，在ALPS患者中男性会比女性症状严重得多，对其遗传病因学的研究也推动对自身免疫性疾病的认识以及治 ......