[概述]三、ARPKD/CHF

ARPKD/CHF的特点包括肝脏病变、肾囊肿、门脉高压，以及上行性胆管炎发生的危险性增加。CT或B超下偶尔可发现这种病变，胰胆管磁共振显像是弥漫性或局灶性胆管炎最佳的影像学检查手段，但它不能预测发生继发性胆管炎的风险。对难治性胆管炎的患者，外科治疗和内外引流是解除肝胆管感染必须选择的治疗方法。影响预后的主要因素在于该病的并发症，包括门静脉高压、胆管炎、肾脏或肝脏衰竭（较少）。婴儿期发病的患者，慢性肾功能衰竭是最常见的并发症。合并脓毒血症以及肝衰竭的逆行性胆管炎是该病最终导致死亡的主要原因之一。少数情况下， ......