[治疗]四、治疗和预后

诊断肺动脉高压后、制订治疗方案前，应对疾病的严重性进行评估。对快速血管扩张剂（如一氧化氮、腺苷、依前列醇）的反应可反映这些药物的长期疗效，理想的反应是PAP下降、心排血量增加，而没有低血压或低氧血症发生。除药物治疗外，还包括支持治疗和全身治疗、血管反应性评估、有效性评估以及不同药物联合治疗等。急性血管反应试验阳性、接受钙拮抗剂治疗的IPAH患者，经3 ～ 4个月的治疗后需再一次对治疗的有效性和安全性进行评估，包括右心导管检查。联合治疗:联合治疗是指同时使用一种以上的PAH特异性治疗药物，如内皮素受体拮抗剂 ......