[速览]色素性干皮病（XerodermaPigmentosum）

色素性干皮病（Xerodermapigmentosum），又称着色性干皮病。4 ﹒神经症状包括中枢与外周神经异常，表现为椎体系、椎体外系及脑神经症状，肌肉萎缩，关节挛缩。5 ﹒色素性干皮病伴小头、严重弱智、侏儒症及生殖腺发育差者称为Desanctis‐Cacch‐hione综合征。4 ﹒麻醉药应用的有关问题由于于本病与DNA受损有关，故应避免使用损害DNA的药物。离体实验报道，氟烷与恩氨烷可抑制DNA合成，故有人认为氟烷与恩氨烷可加重此类患者的损伤，应避免使用。据报道，目前临床上常用的氟化醚类挥发性吸入麻 ......