[概述]第四节　色素失禁症

色素失禁症（ incontinentia pigmenti ， IP ）由Bloch于1926年首次报道， Sulzberger于1982年对本病做了进一步描述，故又称Bloch-Sulzberger综合征。本病是一种罕见的X连锁显性遗传性疾病，主要见于女性，发病率约为1 / 50 000 ，临床表型除皮肤损害外还可累及中枢神经系统、眼睛、毛发和牙齿等外胚层组织，可导致失明、惊厥、智力障碍等。NEMO是I κ B激酶（ IKK ）基本调节亚单位，它编码I κ B激酶复合物，这种I κ B激酶复合物是核因子 ......