[治疗]二、原卟啉病

男性发病约为女性的两倍以上，多在儿童期和青春期发病。由于红细胞内游离原卟啉过量，引起皮肤对太阳光敏感，又由于原卟啉是脂溶性物质，只能经肝排泌至胆道，过量的原卟啉可在毛细胆管、库普弗细胞和肝实质细胞中积聚，导致肝功能损害，甚至引起肝硬化。临床表现主要对日光过敏，日光照射后数分钟至1～3个小时内，皮肤发生疼痛、发痒、烧灼感、红斑、紫癜、水肿、水疱、血疱、糜烂。根据患者自幼即易发生皮肤光敏损害的临床特点，结合红细胞内游离原卟啉显著增加，尿中原卟啉阴性，诊断应不困难。为一种有效的非吸收性卟啉结合剂，4g／次，每日 ......