[治疗]第七节 其他肾囊肿性病变

结节性硬化综合征（tuberous sclerosis complex，TSC）又名Bournerville病，目前认为是一种斑痣性错构瘤病（phakomatosis），表现为除周围神经、骨骼肌、脑脊膜及松果体以外的许多器官出现错构瘤（hamartoma）的综合征，呈常染色体显性遗传，基因突变率很高。影响多个器官的细胞移行和分化。50%患者寿命低于20岁，肾脏损害因素在死因中占第2位，包括肾肿瘤的转移，腹膜后出血和肾衰竭等。临床特征为全身多脏器发生肿瘤或囊肿，如视网膜血管瘤、小脑或血管细胞瘤、肾肿瘤、脊柱 ......