[速览]血红蛋白S病（HemoglobinSDisease）

血红蛋白S病（HemoglobinSdisease），又称镰状细胞综合征。从遗传学上来看，血红蛋白S病有三种主要表现形式：镰状细胞贫血(Sicklecellanemia):为纯合子状态,其红细胞中只有HbS，而无HbA。在血红蛋白S病中，镰状细胞贫血是最为严重的形式，其主要病理改变是红细胞内血红蛋白S在脱氧条件下形成多聚体，当多聚体大量形成时，红细胞由正常的双面凹盘状而变成镰刀状。镰状细胞特性者氧浓度必须有显著变化才能发生镰变，而镰状细胞贫血者其红细胞内均为HbS，氧浓度在生理变化范围内即可发生镰变。在麻 ......