进行性的肌阵挛性癫( progressive myoclorusepilepsies PME )是一组罕见的遗传疾病,以肌阵挛、全身发作和进展性的神经功能损害为特征。常发生局灶性癫,特别是枕叶的癫。在由此疾病引起的枕叶癫发作的早期, PME的诊断常被忽视。可以看到睁眼时可抑制的发作间期后部单侧或双侧枕叶棘波放电,这种放电也可以在枕叶区,甚至在颞叶区见到。在一些合并双侧枕叶钙化、腹部疾病及癫的病例中,可见枕叶钙化,这种现象和Sturge - Weber综合征相同,临床和神经放射学方面的特征有助于这两种综合征 ......