病史和相关检查女,28岁,孕28周。孕25周时常规围生期超声检查发现羊水过少,可疑胎儿肾脏异常。超声诊断提示婴儿型多囊肾(围生期型)。早期即出现肾衰竭,后期可表现为肝纤维化和门静脉高压。1971年Blyth又将ARPCK分为四型:围生期型:胎儿肾脏过度增大,90%以上集合管受累,肺发育不全,羊水量过少。病变较轻,出现肾衰竭者少,但是常因为伴有严重门静脉周围纤维化、肝功能受损、门静脉高压而死亡。围生期型者羊水量少,胎儿双肾显著增大,周径接近腹部周径的60%或更大(正常为27%~30%),回声增强。成人型多囊 ......