[速览]Von RecklinghausenⅠSyndrome（冯·雷克林豪森综合征Ⅰ型）

多发性神经纤维瘤.Recklinghausen斑痣错构瘤综合征.1 ﹒约半数患者在幼年时就可出现皮肤咖啡色斑（本征特征性改变），有时呈雀斑状褐色斑点和多发性结节、纤维性软疣、脂肪瘤和皮脂腺瘤、神经鞘瘤，好发于躯干不暴露部位，形状数目不一，青春期咖啡斑明显增大。2 ﹒智力低下，生长发育异常，性发育迟缓，半侧面部肥大，有时皮肤及皮下组织明显增厚，类似橡皮样。皮肤色素斑，皮肤及皮下肿瘤，无需治疗，怀疑恶性变时可手术切除，对较大的眶肿瘤，危及视力可行手术摘除，对脉络膜、睫状体结节增大所引起的青光眼可行抗青光眼手术 ......