一般在感染或疫苗接种后1~2周。急性起病,病情较重,症状多见急性全脑症状。脑病、双侧视神经炎、基底核受累、出现肿瘤样脱髓鞘病灶、孤立的大脑半球脱髓鞘病灶、脱髓鞘病灶伴有明显水肿等,更倾向ADEM。另外,MRI示大脑半球、小脑脚病灶多见、灰质多受累、皮质下白质病灶明显。但肿瘤性病变的严重水肿和占位效应可资鉴别。寡克隆区带少见。发病年龄多见于老年人或有基础高血压青年人,儿童罕见,一般无脊髓病灶。为遗传代谢病,是因mtDNA突变引起线粒体代谢酶缺陷致线粒体能量供给障碍。头颅MRI可见白质脑病、基底核钙化、脑软化 ......