[速览]全身性透明变性症（SystemicHyalinosis）

全身性透明变性症（Systemichyalinosis），又称先天性透明物质沉积症。临床表现为出生后数月开始全身出现多发性结节，多见于头枕部、四肢关节伸侧、背部等易受刺激的部位，可使相应部位功能障碍，如沉积于脊柱、关节处可使其挛缩、活动障碍。1 ﹒牙龈增生，口腔、鼻腔、咽喉部结节，颈椎活动受限，张口障碍等，可能会出现气管插管困难。严重者由于颈椎挛缩，甚至难以进行气管切开。2 ﹒四肢关节挛缩，在摆放体位或搬动时注意压迫损伤。 ......