[治疗]第四节 先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia，CAH）是一组常染色体隐性遗传性疾病，其病因在于类固醇激素合成过程中某种酶的先天性缺陷，导致肾上腺皮质合成的皮质醇完全或部分受阻。经负反馈作用促使下丘脑-垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放激素（corticotrophic releasing hormone，CRH）-促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrophic hormone，ACTH）增加，导致肾上腺皮质增生。有些酶的缺乏同时可导致盐皮质激素和性激素合成障 ......