[治疗]六、治疗

结缔组织病相关肺动脉高压的治疗原则为针对原发病的治疗和针对PAH的治疗。抗风湿药是结缔组织病治疗中非常重要的一类，它们具有各自不同的作用机制，一种药物通常对多种结缔组织病有效，但是疗效不完全相同。针对PAH可分为传统治疗和靶向治疗。在结缔组织病相关PAH患者中的疗效方面尚缺乏对照性试验和十分确切的临床数据，尽管如此目前仍然推荐在此类患者中使用抗凝剂治疗，除非患者存在出血的高危因素。波生坦为一种双重的内皮素受体拮抗剂，目前已经获得美国FDA批准用于结缔组织病相关PAH的治疗。从药理上讲，伐地那非、他达那非应 ......