[速览]四、致死性家族性失眠症

致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia，FFI）是以进行性顽固失眠、自主神经功能失调及运动体征为特征。首先报告第一个53岁男性患者,命名为致死性家族性失眠症，剖检证实丘脑前腹侧与背内侧核选择性萎缩、神经细胞大量丧失。报告1例68岁男性患者,表现进行性痴呆和类似进行性核上性麻痹症状，晚期全身性肌阵挛发作，无家族史，3个月后死亡，剖检发现大脑皮质海绵状变性、神经细胞大量脱失和星形胶质细胞增生。有人认为睡眠障碍可促使患者过早死亡，改善睡眠有积极意义。‐羟基丁酸盐(gamma‐hydr ......