耳硬化症是内耳骨迷路的原发性局限性骨组织异常改建病变,偶见弥漫性改变。镜下为以血管为中心的不规则骨吸收及骨的新生像,在活动性病灶其新生骨可被苏木素浓染形成蓝罩状结构,为其特征性病理改变。病变多发生于前庭窗的前部,病变范围扩大后前庭窗和镫骨足板间逐渐硬化引起传导性听力损失。如病灶侵及耳蜗骨壁可引起感音神经性或混合性听力损失,还可发生在内耳道骨壁引起耳鸣、听力损失和眩晕。此病在欧美人中发病率较亚洲人高,多数仅限于组织病理学的发现,出现临床症状的只是其中的一小部分病例。是发生于上、下颌骨、肋骨、股骨及胫骨等海绵 ......